Características clínico-epidemiológicas, electrofisiológicas y etiológicas de los casos de Síndrome de Guillain Barré atendidos en el Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera” entre el 1 enero del 2010 y el 31 de diciembre del 2017

Introducción: El Síndrome de Guillain Barré (SGB) es la principal causa de parálisis flácida aguda posterior a la erradicación de la Poliomielitis gracias a la vacunación, y corresponde a una polineuropatía aguda inmunomediada que se presenta como una debilidad ascendente asociada a hiporreflexia o arreflexia, y que puede asociar trastornos de la marcha, sensibilidad o compromiso de pares craneales. Se han relacionado distintos agentes infecciosos con el desarrollo de la enfermedad, entre los que se encuentran Campylobacter, Influenza y Zika. Este estudio describe la etiología, las características clínico-epidemiológicas y electrofisiológicas de la población pediátrica con SGB del único hospital especializado en pediatría de Costa Rica. Pacientes y métodos: Un total de 49 pacientes con SGB mayores o iguales a 1 año y menores de 13 años, hospitalizados en el Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera” entre el 1 enero del 2010 y el 31 de diciembre del 2017, fueron evaluados de forma retrospectiva, en un estudio observacional, descriptivo, utilizando información de registros médicos. Resultados: La mayoría de los pacientes fueron varones, con una relación 2:1, en edad escolar, con antecedentes infecciosos previo al desarrollo del cuadro (77.6%), presentando un episodio respiratorio previo en el 51% y un episodio gastrointestinal en el 24,5%, sólo se registró un antecedente vacunal en el 4%. Los síntomas más comúnmente reportados fueron inestabilidad para la marcha y debilidad en miembros inferiores en el 95,9%, seguido por dolor, predominantemente en extremidades, en el 73,5% y debilidad de miembros superiores en el 38,8%. El 80% se presentó con un patrón de la debilidad ascendente y sólo el 20% presentó parestesias. Al momento del ingreso hospitalario el 57% de los pacientes reportaron algún grado de debilidad proximal en miembros superiores y un 63% distal, mientras que en miembros inferiores fue del 92 y 86% respectivamente. El 55% de los pacientes presentó arreflexia, y el 22 y 24% hiporreflexia patelar y aquilea respectivamente. En el 92% de los pacientes la sensibilidad estaba conservada al momento del ingreso, pero únicamente el 2% de ellos conservaban una marcha íntegra. El 16% presentó algún grado de afección de pares craneales, siendo el VII par craneal el más afectado en un 14%. Se realizó inmunofluorescencia viral en 12 pacientes (24,5%), con resultados positivos en 2 por VRS y 1 por Clamydophilia pneumoniae. Se investigó la presencia de Campylobacter en heces en el 28,6% de los pacientes, todos con resultados negativos. Se documentaron serologías positivas por virus de Epstein Barr en 10% de los pacientes. Se realizó LCR al 77,5% de los pacientes, todos con cultivos y PCR por virus negativos, con disociación albúmino-citológica en el 42,1% de los pacientes. Se encontró diferencia estadísticamente significativa con p<0.05 al comparar la presencia de disociación albúmino citológica en los primeros 7 días vs posterior a esto. Entre el 2016 y 2017, se realizaron estudios por Zika en LCR al 61,5% de los pacientes y en orina al 53,8%, todos con resultados negativos. Se encontró igual prevalencia del subtipo electrofisiológico AMAN y del AIDP en un 44,9% cada uno y sólo 1 paciente presentó el subtipo AMSAN. El 98% de los pacientes recibieron inmunoglobulina intravenosa, en una media de tiempo de 5,7 días posterior al inicio de síntomas, el 87,8% recibieron fisioterapia y el 36,7% ameritó moduladores del dolor. Sólo el 6,1% ameritó VMA y estancia en UCI y el 26,5% presentó algún tipo de secuela. No se reportaron fallecidos. Conclusiones: Es necesario seguir un algoritmo diagnóstico para guiar la realización de los estudios etiológicos necesarios. El mejor momento para realizar la punción lumbar es posterior a los 7 días de evolución del cuadro. El tratamiento con inmunoglobulina intravenosa es seguro pero debe darse un aborde integral a los pacientes.Introduction: Nowadays, after the polio eradication, Guillain-Barre Syndrome it’s the most common cause of acute flaccid paralysis, which is an acute polyneuropathy mediated by an immune response, that presents as an ascendant weakness, with hyporeflexia or areflexia, and can associate gait, sensibility or cranial nerves abnormalities. There are several infectious agents that have been related to this disease, such as Campylobacter, Influenza virus and Zika virus. This study describes the etiology, clinical, epidemiological and electrophysiological characteristics of the pediatric patients with Guillain-Barré Syndrome hospitalized at the only pediatric center at Costa Rica. Patients and methods: A total of 49 patients with Guillain-Barre syndrome with more than 1 year and less than 13 years of age, hospitalized at the National Children’s Hospital of Costa Rica “Dr. Carlos Sáenz Herrera” among January 2010 and December 2017 were retrospectively evaluated in a observational and descriptive study, using information from medical records. Results: There is a predominance of the male sex, with a male to female ratio of 2:1, most of them in a scholar age. A 77,6% of the patients reported an illness less than 6 weeks from the onset of the symptoms, with a 51% of respiratory illness and 24,5% of gastrointestinal illness. Moreover, a 4% reported having a vaccine shot among the 8 weeks preceding the illness. The most commonly reported symptoms were gait abnormalities and weakness of lower limbs in a 95,9% of the patients, followed by pain in a 73,5% and upper limbs weakness in a 38,8%. The 80% of the patients reported an ascending progressive weakness and only a 20% presented paresthesias. At the admission, a 57% of the patients presented any degree of weakness in the proximal part of the upper limbs, and a 63% of the patients at the distal part. In lower limbs, the weakness was presented in a 92% at the proximal and 86% at the distal section. The 55% of the patients had areflexia, a 22%-24% had hyporeflexia. Sensitivity was preserved in 92% of the patients and only 2% had a gait without abnormalities. The 16,3% presented abnormalities in the cranial nerves, being the facial nerve the most affected in a 14,3%. Twelve patients (24,5%) were tested for a virus in a nasopharyngeal swap, with positive results for a syncytial respiratory virus in two of them, and one positive for Clamydophilia pneumoniae. Only 28,6% of the patients had a stool test for Campylobacter, all of them with negative results. Also, a 10,2% of the patients had a serological test for Epstein Barr with immunoglobulin M positive. Cerebroespinal fluid samples were taken in 77,5% of patients, all of them with cultures and virus PCR negative, and a 42,1% presented albuminocytologic dissociation. When comparing the results of cerebrospinal fluid in the first 7 days of the symptoms with the samples taken after that time, there was a statistically significant difference among the presence of albuminocytologic dissociation, with a p